(6R)-5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin dihydrochloride

Description

Tetrahydrobiopterin is a natural cofactor for phenylalanine hydroxylase, tyrosine hydroxylase, tryptophan hydroxylase, nitric oxide synthase and alkylglycerol monooxygenase.

Application

(6R)-BH4 has been used as a buffer component for assaying tyrosine hydroxylase enzyme activity in mouse brain tissues. (6R)-BH4 has also been identified as an activator compound from a LOPAC library screen using a fluorogenic α-glucosidase assay.

Biochem/physiol Actions

Lack of tetrahydrobiopterin may cause hyperphenylalaninemia. Diseases like, Parkinson′s, autism, depression and Alzheimer′s shows low concentration of tetrahydrobiopterin in the cerebrospinal fluid. This coenzyme participates in dopamine (DA) synthesis.
 

توضیحات

تتراهیدروبیوپترین یک کوفاکتور طبیعی برای فنیل‌آلانین هیدروکسیلاز، تیروزین هیدروکسیلاز، تریپتوفان هیدروکسیلاز، نیتریک اکسید سنتاز و آلکیل گلیسرول مونواکسیژناز است.

کاربرد

کاربردهای کلیدی (6R)-BH4

• سنجش آنزیم تیروزین هیدروکسیلاز: (6R)-BH4 معمولاً به عنوان جزء بافر در سنجش فعالیت آنزیم تیروزین هیدروکسیلاز (TH)، به ویژه در بافت‌های مغز موش، استفاده می‌شود. حضور آن حیاتی است زیرا TH به BH4 به عنوان یک کوفاکتور طبیعی برای عملکرد صحیح و تبدیل تیروزین به L-DOPA، پیش‌ساز انتقال‌دهنده‌های عصبی مانند دوپامین و نوراپی‌نفرین، نیاز دارد.

• فعال‌کننده آلفا-گلوکوزیداز: در یک زمینه جداگانه، (6R)-BH4 به عنوان یک ترکیب فعال‌کننده از طریق غربالگری کتابخانه ترکیبات فعال فارماکولوژیک (LOPAC) شناسایی شده است. این کشف با استفاده از یک سنجش فلوروژنیک که برای اندازه‌گیری فعالیت آنزیم آلفا-گلوکوزیداز طراحی شده بود، انجام شد. این موضوع نشان‌دهنده نقش بالقوه (6R)-BH4 در تأثیرگذاری بر متابولیسم کربوهیدرات یا مسیرهای مرتبط است، اگرچه برای درک کامل پیامدهای این فعال‌سازی به تحقیقات بیشتری نیاز است.

کنش های بیوشیمی/فیزیولوژیکی

کمبود تتراهیدروبیوپترین ممکن است باعث هیپرفنیل آلانینمی شود. بیماری‌هایی مانند پارکینسون، اوتیسم، افسردگی و آلزایمر غلظت پایینی از تتراهیدروبیوپترین را در مایع مغزی نخاعی نشان می‌دهند. این کوآنزیم در سنتز دوپامین (DA) نقش دارد.